Langman. Embriología médica

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Parte 2 • Embriología orientada por sistemas

Zona glomerulosa Zona

Células de la cresta neural

Corteza del adulto

fasciculada

Zona reticular

Médula (células cromafines)

Corteza fetal acidófila

A

B

FIGURA 18-44  A. Células de la cresta neural al penetrar la corteza fetal de la glándula suprarrenal. B. Las células de la cresta neural forman la médula de la glándula suprarrenal y se diferencian en células cromafines. En una fase posterior del desarrollo la corteza definitiva rodea casi por completo la médula.

Mientras se forma la corteza fetal, las células de la cresta neural invaden su región medial, don- de se disponen en cordones y cúmulos para cons- tituir la médula de la glándula (Figs. 18-41 y 18-44 A ). Las señales que regulan la migración de estas células y su determinación para la médula suprarre- nal emanan de la aorta dorsal, e incluyen a las BMP. Al diferenciarse, estas células se tiñen con un tono amarillo-pardo al utilizar sales de cromo, por lo que se les denomina células cromafines (Fig. 18-44

B ). Estas células representan neuronas simpáticas posganglionares modificadas que están inervadas por fibras simpáticas preganglionares, y cuando se les estimula sintetizan epinefrina (adrenalina) y norepinefrina (noradrenalina), que liberan direc- tamente a la sangre. Durante la vida embrionaria las células cromafines tienen distribución amplia en el embrión, pero en el adulto el único grupo que persiste se ubica en la médula de las glándulas su- prarrenales.

Feocromocitomas Los feocromocitomas son tumores poco frecuen- tes que afectan a las células cromafines, y gene- ran una producción y una liberación excesivas de adrenalina y noradrenalina, lo que desencadena episodios paroxísticos de hipertensión, aumento de la frecuencia cardiaca, cefalea y otros síntomas asociados. La mayor parte de ellos se desarrolla en la médula suprarrenal, pero cerca de 10% lo hace en otros sitios, por lo general el abdomen. De todos los casos, 25% es de tipo familiar y se ha relaciona- do con mutaciones del gen RET , que participa en la migración de las células de la cresta neural. Megacolon congénito (enfermedad de Hirschsprung) El megacolon congénito (enfermedad de Hirschs- prung) deriva de la falta de formación de ganglios parasimpáticos en la pared de un segmento o de todo el colon y del recto, debido a que las células de la cresta neural no migran. La mayor parte de los casos familiares de enfermedad de Hirschsprung se debe a mutaciones del gen RET , que codifica un receptor de cinasa de tirosina de la membrana ce- lular. Este gen, ubicado en la región cromosómica 10q11, resulta esencial para la migración de las cé- lulas de la cresta neural. El ligando de este receptor es el FACTOR DE CRECIMIENTO NEUROTRÓPICO DERIVADO DE LAS CÉLULAS DE LA GLÍA , que se- cretan las células del mesénquima entre las cua- les migran las células de la cresta. Las interacciones entre el receptor y su ligando regulan así la migra- ción de las células de la cresta. En consecuencia, si existen anomalías del receptor la migración se inhibe y no se forman ganglios parasimpáticos en las zonas afectadas. El recto muestra compromiso en casi todos los casos, en tanto que en 80% de los recién nacidos afectados con el trastorno están implicados el recto y el sigmoides. Los segmentos transverso y ascendente del colon solo se afectan en 10 a 20%. El colon desarrolla dilatación en la región proximal a la afectada, cuyo diámetro es escaso por la contracción tónica de la musculatura carente de inervación. Correlaciones clínicas AMPLE