Casciato Manual de oncología clínica, Chmielowski, Bartosz

16 Tumores endocrinos Carolyn Maxwell

I. GENERALIDADES Los tumores de las glándulas endocrinas constituyen cerca del 3% de todas las neoplasias malignas. La mayoría de las neoplasias malignas que derivan de órganos endocrinos no se asocian a endocrinopatías clínicas, aunque algunas producen síndromes característicos y marcadores bioquímicos. A. Las hormonas esteroideas suelen producirse en la corteza suprarrenal y las gónadas, con independencia de si los tejidos se encuentran sanos o son neoplásicos. En oca- siones, los tumores productores de gonadotropina coriónica humana (hCG) como el coricarcinoma o la mola hidatidiforme de la placenta o de otros órganos (pulmones y ovarios) tienen la capacidad de transformar los andrógenos en estrógenos. B. Las hormonas peptídicas y las catecolaminas 1. Las células del sistema de captación y descarboxilación de precursores de aminas (APUD, amine precursor uptake and decarboxylation ) derivan teó- ricamente del neuroectodermo embrionario (melanocitos, células tiroideas C, médula suprarrenal, ganglios paravertebrales, células argentafines del intestino). Estas células producen mediadores hormonales como serotonina, catecolaminas, histamina y cininas. La afectación neoplásica de estos tejidos produce tumo- res carcinoides, feocromocitoma (FCC) y cáncer medular tiroideo; estos tumores también pueden producir hormonas peptídicas (p. ej., corticotropina [ACTH] y polipéptido intestinal vasoactivo [VIP, vasoactive intestinal polypeptide ]) además de sus productos naturales. Otros tejidos endocrinos productores de péptidos (p. ej., las glándulas paratiroides y los islotes pancreáticos) muestran algunas característi- cas del sistema APUD, incluso aunque puede que no deriven del neuroectodermo. 2. Las hormonas peptídicas , como la ACTH, hCG y calcitonina, se encuentran producidas por una amplia variedad de tejidos neoplásicos que pueden sintetizar o no cantidades detectables de estas hormonas. Muchos de estos péptidos se sintetizan en forma de prehormona. Un segmento de la prehormona se escinde enzimáticamente para formar una molécula de depósito, una prohormona. Ésta se vuelve a escindir y forma la hormona activa, que se secreta a la sangre. 3. Las hormonas gastrointestinales , como insulina, glucagón, somatostatina, VIP y gastrina, son producidas normalmente por las células endocrinas intestinales y los islotes pancreáticos. Las neoplasias de estos tejidos producen habitualmente una o más de estas hormonas; las hormonas intestinales se producen también en el encéfalo y pueden ser productos de una gran variedad de otras neoplasias. C. Las neoplasias endocrinas múltiples (MEN, multiple endocrine neoplasias ) son sín- dromes tumorales endocrinos hereditarios que siguen un patrón mendeliano domi- nante. Se reconocen dos categorías: 1. MEN-1 (síndrome de Wermer; gen supresor tumoral de la menina localizado en el cromosoma 11q13). a. Tumores hipofisarios (acromegalia, adenoma no funcional, prolactinoma o adenoma productor de ACTH). b. Tumores de células insulares pancreáticas, entre ellos el gastrinoma, el VIPoma, el glucagonoma y el insulinoma. c. Adenoma paratiroideo. 2. MEN-2. El carcinoma medular de tiroides se encuentra en todos los pacientes con este síndrome. Puede aparecer síndrome de Cushing como consecuencia de AMPLE

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