Casciato Manual de oncología clínica, Chmielowski, Bartosz

II. Tumores carcinoides  | 377 la producción ectópica de ACTH por un carcinoma medular o un feocromoci- toma (FCC). a. MEN-2A (síndrome de Sipple; oncogén ret localizado en el cromosoma 10q11)

(1) Carcinoma medular de tiroides. (2) FCC (con frecuencia bilateral).

(3) Hiperplasia o adenoma de las paratiroides. b. MEN-2B (oncogén ret localizado en 10q11).

(1) Carcinoma medular de tiroides. (2) Feocromocitoma (FCC) bilateral.

(3) Ganglioneuromas múltiples en las mucosas (labios, lengua, párpados). (4) En el síndrome MEN-2B las alteraciones endocrinas van acompañadas a menudo de: hábito corporal marfanoide, paladar ojival, pie cavo, divertícu- los y cráneo en pan de azúcar. II. Tumores carcinoides A. Epidemiología. Los tumores carcinoides son raros, aunque su incidencia está aumen- tando, probablemente debido al aumento de las tasas procedentes de las técnicas de imagen y la endoscopia. B. Anatomía patológica y evolución natural 1. Tumor primario. Los tumores carcinoides pertenecen al sistema de tumores APUD. Los tumores primarios suelen ser pequeños. Antes, la mayoría de los tumores car- cinoides del tubo digestivo se encontraban en el intestino delgado. En el presente, con el inicio de la colonoscopia de detección de rutina, se reporta un número mayor de tumores rectales. También pueden observarse en el estómago, recto, pulmones, ovarios y, raras veces, en otros órganos. Los carcinoides apendiculares son frecuentes, pero suelen carecer de importancia clínica. 2. Clasificación. Tradicionalmente, los tumores carcinoides se han clasificado de acuerdo con su origen embrionario: intestino anterior (gástrico, bronquial), intes- tino medio (intestino delgado, apéndice, ciego) e intestino posterior (colon distal, recto y vías genitourinarias). Por lo general, esta clasificación es útil por el hecho de que predice la probabilidad de síndrome carcinoide, que es más frecuente con los tumores que se originan en el intestino medio. 3. Las metástasis son comunes con todos los tipos de tumores carcinoides. Tienden a producirse principalmente en el hígado. También se observan metástasis óseas, que suelen ser osteoblásticas. Las metástasis carcinoides son poco activas o lenta- mente progresivas y evolucionan a lo largo de muchos años. Los tumores carci- noides tienden a producir respuestas desmoplásicas, que pueden causar fibrosis mesentérica y obstrucción intestinal («intestino en paracaídas»). 4. Productos tumorales. Los tumores con actividad hormonal se observan en el 30% al 50% de los pacientes y producen diversas complicaciones potencialmente mortales (síndrome carcinoide). a. Los carcinoides del intestino delgado nunca producen un síndrome carci- noide si no existen metástasis hepáticas; los mediadores hormonales responsa- bles se degradan en el primer paso a través del hígado. b. Los carcinoides pulmonares benignos y malignos se producen cercanos a la misma frecuencia; los que dan lugar al síndrome carcinoide son malignos. Los carcinoides pulmonares pueden llegar a producir efectos hormonales sin aparición de metástasis; los productos tumorales activos pasan directamente a la circulación sin que el hígado los filtre. Los carcinoides bronquiales que pro- ducen ACTH u hormona liberadora de la hormona del crecimiento (GHRH, growth hormone-releasing hormone ) pueden ser benignos, y el síndrome de Cushing o la acromegalia puede ser la única manifestación endocrina. c. Los carcinoides ováricos sintomáticos rara vez se asocian a metástasis he- páticas. d. Los mediadores humorales del síndrome carcinoide son serotonina, his- tamina, cininas, prostaglandinas y otros productos tumorales con actividad hormonal. AMPLE