Casciato Manual de oncología clínica, Chmielowski, Bartosz

|  CAPÍTULO 16 • TUMORES ENDOCRINOS

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( v.  sec. I.C.2). Los tumores tiroideos se observan también con frecuencia en el síndrome de Codwen (hamartomas múltiples) y en la poliposis adenomatosa familiar compleja de Carney. B. Anatomía patológica y evolución natural. Los subtipos histológicos más agresivos del cáncer tiroideo tienden a afectar a pacientes de más edad. 1. Los tumores papilares (80% de los casos de cáncer tiroideo en los adultos) afectan a pacientes más jóvenes (pico de incidencia de 30 a 50 años). Histo- lógicamente las células tumorales pueden disponerse según un patrón papilar o folicular; el diagnóstico del carcinoma papilar se basa en características nucleares, no en la presencia o la ausencia de folículos. La enfermedad multifocal dentro de la tiroides es común. Los ganglios linfáticos regionales que drenan la tiroides se encuentran involucrados en la mitad de los casos. Del 2% al 10% de los pacien- tes tienen metástasis a distancia en el momento del diagnóstico, generalmente a pulmones y huesos a. La neoplasia tiroidea folicular no invasora con características nucleares similares al papilar es una reclasificación reciente de los tumores totalmente encapsulados de la variante folicular. La reclasificación propuesta omite la palabra carcinoma del diagnóstico, lo que refleja la evidencia de que estos tumores son de curso indolente y, cuando se resecan, tienen un riesgo de recurrencia muy bajo o ninguno. Los tumores clasificados como tales no nece- sitan tratamiento posterior con yodo radioactivo ni vigilancia de seguimiento radiográfica o bioquímica, como se hace con aquellos que se clasifican como carcinomas. 2. Los cánceres foliculares (10% de los casos de cáncer tiroideo) tienen una má- xima incidencia a los 40-60 años. Tienden a invadir los vasos sanguíneos y a producir metástasis, por vía hematógena, en localizaciones viscerales, particu- larmente los huesos. Las metástasis en los ganglios linfáticos son relativamente poco frecuentes, especialmente en comparación con los tumores papilares. El carcinoma folicular debe distinguirse del adenoma por la presencia de extensión tumoral a través de la cápsula o por invasión vascular 3. Los cánceres anaplásicos (3% de los cánceres de tiroides) se observan con mayor frecuencia en pacientes mayores de 60 años. Estos tumores son agresivos, e invaden rápidamente los tejidos locales circundantes y producen metástasis a distancia. 4. El cáncer medular tiroideo (2-5% de los casos de cáncer tiroideo) es un tumor neuroendocrino de las células C de la glándula tiroides. Alrededor del 25% de todos los tumores se producen como parte del síndrome NEM-2. Los tumores medulares secretan calcitonina y antígeno carcinoembrionario (CEA). Las metás- tasis se encuentran con mayor frecuencia en los ganglios linfáticos cervicales y mediastínicos, y pueden calcificarse. Las metástasis viscerales diseminadas se observan en la enfermedad avanzada. 5. El cáncer de células de Hürthle es una variante del carcinoma folicular y tiene una evolución metastásica relativamente agresiva. 6. Otros tumores que se encuentran en la glándula tiroides son los linfomas (el 1-2% de todas las neoplasias malignas tiroideas), diversos sarcomas de tejidos blandos y neoplasias metastásicas de los riñones, del colon y de otras localizaciones primarias. C. Diagnóstico 1. Signos y síntomas a. Pacientes asintomáticos. Un número creciente de los cánceres tiroideos se encuentra incidentalmente, cuando los nódulos tiroideos sobresalen en la imagen del cuello, o son un hallazgo en el momento de una tiroidectomía realizada por otras razones. b. Síntomas. Algunos pacientes refieren la presencia de una masa cervical que aumenta de tamaño. Pueden mostrar ronquera por parálisis del nervio larín- geo recurrente. En ocasiones también producen dolor cervical o disfagia. c. Signos físicos. El cáncer tiroideo puede hallarse en una exploración física siste- mática, en forma de una masa en la glándula tiroides o en la línea media hasta la base de la lengua (resto del conducto tirogloso). Estos tumores a menudo se AMPLE