Casciato Manual de oncología clínica, Chmielowski, Bartosz

IV. Feocromocitoma  | 389 c. La vigilancia de la calcitonina y el CEA se hace a intervalos regulares después de la cirugía. El objetivo es una calcitonina indetectable. Niveles mayores de 150 pg/mL indican con firmeza una enfermedad metastásica distante. d. La enfermedad persistente se trata con una combinación de resección quirúr- gica, radioterapia con rayo externo, ablación local y, en algunos casos, la obser- vación, lo cual depende del volumen de los focos metastásicos y del tiempo de duplicación del marcador tumoral. Los inhibidores de la tirosina cinasa (vandetanib, cabozantinib) han mostrado algún eficacia en la prolongación de la supervivencia sin enfermedad. 2. El cáncer tiroideo anaplásico tiene una mortalidad que se acerca al 100%. Por consiguiente, el tratamiento se enfoca en gran medida en la paliación. Se recurre a la cirugía en tumores intratiroideos pequeños, o en aquéllos con enfermedad local resecable, pero la mayoría de los casos se detecta después de haberse producidola invasión extratiroidea. La RT con rayo externo y la quimioterapia se usan como tratamiento primario y adyuvante, y existe alguna evidencia del beneficio de la combinación de ambos recursos terapéuticos. Debe prestarse especial atención a los problemas del final de la vida, como los objetivos del cuidado, el asegura- miento de las vías respiratorias y la nutrición. G. Problemas clínicos especiales relacionados con el cáncer tiroideo 1. El hipoparatiroidismo complica a la tiroidectomía total en el 10% al 30% de los pacientes; es raro después del tratamiento con 131 I. El hipoparatiroidismo es transitorio la mayoría de los casos y los niveles de calcio sérico se normalizan en 1 a 2 semanas. a. Tratamiento agudo . Los niveles de calcio sérico y la evidencia clínica de hipocalcemia se revisan a diario después de la cirugía durante 1 a 2 días. Si los niveles de calcio sérico se ubican por debajo de 8 mg/dL, se adminis- tra citrato de calcio (1 g cuatro a cinco veces al día) o carbonato de calcio (2.5 g/día); cualquiera de las dos preparaciones proporcionan alrededor de 1 g de calcio elemental al día. Si el paciente manifiesta tetania o el calcio sérico es de 6 mg/dL o menor, se administran gluconato o lactato de calcio intra- venosos (1 g cada 4-6 h) y los niveles de calcio sérico se revisan con más fre- cuencia. b. Tratamiento crónico . Los pacientes con hipocalcemia persistente que se alarga más de 1 a 2 semanas después de la tiroidectomía suelen requerir suple- mentos crónicos de calcio. Con frecuencia, también se necesita un tratamiento con vitamina D. El calcitriol se comienza a una dosis de 0.25 µg/día p.o.; el citrato o el carbonato de calcio se continúan. Las determinaciones de calcio sérico se repiten cada semana; si los resultados son menores de 8 mg/dL, el calcitriol se incrementa en 0.25 μ g por semana hasta que el nivel de calcio se normalice. El calcio sérico debe mantenerse en el valor más bajo del límite sano (8.0 a 9. 0 mg/dL) para evitar la hipercalciuria. 2. La disfunción vocal permanente debida al daño del nervio laríngeo recurrente o del nervio laríngeo superior durante la tiroidectomía se muestra en cerca del 1% de los pacientes. Se producen síntomas vocales transitorios en alrededor del 6% de los casos. IV. Feocromocitoma A. Epidemiología y etiología. Los FCC son tumores poco frecuentes; pertenecen al sistema APUD y producen síntomas por la elaboración de catecolaminas. Los FCC localizados fuera de las glándulas suprarrenales (extrasuprarrenales) se denominan paragangliomas. Algunos síndromes hereditarios se asocian a un mayor riesgo de sufrir FCC o paragangliomas. 1. Síndrome MEN-2 heredado de forma dominante ( v.  sec. I.C). 2. FCC transmitidos de forma dominante. 3. Neurofibromatosis de tipo 1 (enfermedad de Von Recklinghausen). 4. Enfermedad de Von Hippel-Lindau. AMPLE