Casciato Manual de oncología clínica, Chmielowski, Bartosz

394  |  CAPÍTULO 16 • TUMORES ENDOCRINOS VI. Tumores de células insulares

A. Aspectos generales. Los tumores de las células insulares del páncreas endocrino son poco frecuentes. La edad pico de la presentación es entre los 50 y los 70 años. Muchos de estos tumores son malignos y producen metástasis en el hígado y en los ganglios linfáticos regionales. Alrededor del 10% se vincula con síndromes genéticos subyacentes, de los cuales el más común es la NEM-1. 1. Diagnóstico. El diagnóstico de estos tumores suele sospecharse por alteraciones endocrinas y bioquímicas. Los tumores no funcionales pueden presentarse con síntomas de efecto de masa y obstrucción biliar. Los signos y síntomas se descri- ben según el tipo específico. Tras la detección de productos hormonales anómalos se realizarán los siguientes estudios para ayudar a determinar la localización y la extensión del tumor: a. TC o RM del abdomen para evaluar la presencia de tumores aislados del pán- creas o el duodeno, así como para identificar metástasis hepáticas. b. La ecografía endoscópica (EE) ha surgido como una herramienta valiosa en la localización de tumores pequeños de la cabeza del páncreas o la pared duodenal. Ofrece el beneficio adicional de permitir la biopsia de los tumores observados. c. La gammagrafía con el radioisótopo octreotida para buscar receptores de so- matostatina demuestra frecuentemente la presencia de tumores de células insulares primarios y metastásicos. Más del 90% de los tumores pancreáticos en- docrinos muestran receptores de somatostatina. La detección de estos últimos mediante este método se correlaciona bien con la respuesta al tratamiento con la octreotida. d. La FDG-TEP no visualiza los tumores de las células de los islotes bien diferen- ciados, sin embargo, puede ser útil en la detección de los tumores con escasa diferenciación. e. La inyección arterial selectiva de secretagogos es una técnica útil en la que se mide la hormona pancreática deseada (p. ej., la gastrina o la insulina) en la vena hepática inmediatamente después de la inyección selectiva de estimu- lantes de las hormonas pancreáticas, como el calcio o la secretina, en ramas individuales del eje arterial celíaco; aunque resulta difícil técnicamente, es muy eficaz en la localización del origen de la hipersecreción hormonal. f. La laparotomía exploradora está indicada si existen signos clínicos o analíticos de un tumor de células insulares, incluso si no se ha logrado la localización preoperatoria. 2. Tratamiento a. Cirugía. La ecografía pancreática y la duodenoscopia intraoperatoria se uti- lizan para localizar los tumores y guiar la resección. La resección pancreática laparoscópica ha ganado popularidad. La cirugía citorreductora debe efec- tuarse en todos los pacientes con tumores malignos, cuando sea factible. La cirugía citorreductora paliativa mejora los síntomas en más del 90% de los pacientes. En pacientes con metástasis hepáticas, la hepatectomía parcial, la crioterapia y la ablación por radiofrecuencia han sido usadas para paliación, con algún incremento en la supervivencia y en la calidad de vida. b. Tratamiento farmacológico. (1) La octreotida y la lanreotida son análogos de la somatostatina, inhiben la liberación hormonal en los gastrinomas, los insulinomas, los VIPomas, los glucagonomas y los tumores productores de GH-RH, y suelen mejo- rar los síntomas del síndrome clínico asociado. Ambos fármacos pueden retrasar la progresión tumoral en algunos pacientes. Puede administrarse una forma de liberación prolongada en inyección intramuscular mensual. (2) La quimioterapia suele reservarse para pacientes con metástasis hepáticas progresivas documentadas o sin un control de los síntomas por el octreó- tido y otras medidas médicas. (a) Los tratamientos basados en la estreptozocina representaron el trata- miento estándar durante muchos años; pese a ello, la toxicidad de este AMPLE