Manual Washington de Dermatología®

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Capítulo 8 • Lesiones cutáneas malignas

4-3. Valoración • El escenario más frecuente de presentación inicial de la MF es el paciente con derma- titis pruriginosa inespecífica de larga duración en las regiones protegidas frente al sol, que por lo general se vuelve cérea y luego mengua, aunque no se resuelve por completo, a pesar de los cursos reiterados de tratamiento tópico. Es necesario un fuerte grado de sospecha clínica y correlación clinicopatológica para establecer el diagnóstico de MF, que con frecuencia requiere la integración de exploraciones clínicas longitudinales, biopsias cutáneas en los períodos sin tratamiento tópico y pruebas de laboratorio. En caso de sospecha clínica de LCLT, se recomienda ampliamente la derivación a un der- matólogo con experiencia en la valoración y tratamiento de esta enfermedad. • Exploración física. Se requiere una exploración de toda la piel y ganglios linfáticos para lograr una valoración y estadificación precisos de la enfermedad. Determinar la superficie corporal (SC) comprometida con los rasgos antes mencionados ayuda a la estadificación. • Biopsia y pruebas analíticas. En la MF temprana o eritrodérmica son frecuentes las biopsias negativas. Puede ser útil obtener biopsias de las distintas morfologías concurrentes de la erupción, así como de diferentes sitios anatómicos. Si se realiza una sola biopsia, debe ser del área más indurada. Está indicado realizar varias biopsias con el paso del tiempo si el LCLT sigue siendo el diagnóstico más probable, a pesar de las biopsias negativas. La evaluación histopatológica es el pilar del diagnóstico, mientras que la inmunofenotipifi- cación y la valoración de la clonalidad de los linfocitos T tienen una función de soporte. • Histopatología. Algunos linfocitos atípicos más grandes con núcleos cerebriformes infiltran la dermis superior y pueden marcar la unión dermoepidérmica o incluso agregarse en la epidermis (microabscesos de Pautrier). • Inmunofenotipificación. Las células malignas suelen expresar grupos ( clusters ) de diferenciación 3 (CD3) y CD4, mientras que algunas células se tiñen para CD8 y CD30. Se pueden perder los antígenos de superficie de los linfocitos T CD2 y CD5. Además, es posible observar la pérdida de CD7, un marcador de linfocitos T maduros, lo cual puede ayudar a distinguir entre la MF y un infiltrado linfocítico reactivo. • Estudios de rearreglo génico de receptores de linfocitos T. Es posible realizar un análisis de reacción en cadena de la polimerasa (PCR, polymerase chain reaction ) para evaluar la clonalidad de la población de linfocitos T en las muestras de biopsia. Se recomienda tener cuidado, porque algunas afecciones no malignas pueden mostrar poblaciones clonales de linfocitos T y, de manera inversa, no todos los LCLT cuentan con clonalidad demostrable, sobre todo la MF de estadio temprano. • Estadificación. La International Society for Cutaneous Lymphomas y la European Organization of Research and Treatment of Cancer (ISCL/EORTC) establecieron direc- trices para estadificar los LCLT de tipo MF y SS en el año 2007, en función del tumor, los nódulos, las metástasis viscerales y la sangre (TNMB). 16 Estadificación según T: parches o placas < 10% de la SC (T1) o > 10% de la SC (T2), tumores (T3) o eritrodermia (T4). Una carga tumoral sanguínea con población clonal y células de Sézary a una concentra- ción de 1000 células/ μ L o más (o su equivalente; véase la referencia 16) define la etapa B2. La eritrodermia y el daño leucémico de las células de Sézary (T4B2) definen el SS. La estadificación refleja el pronóstico: la población con MF en estadio IA alcanza una espe- ranza de vida similar a la de la población general, mientras que la supervivencia a 5 años del SS (estadio IV) es del 24%. 14 4-4. Tratamiento • El linfoma cutáneo de linfocitos T es una enfermedad tratable, mas no curable. La MF de etapa temprana (estadios I-IIA) suele responder bien a los tratamientos dirigidos a la piel, incluyendo los medicamentos tópicos, fototerapia o radioterapia con haz de electrones cutánea total en caso de enfermedad extensa o resistente. AMPLE