Avery. Neonatología Sample

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PARTE 2 •  El feto como paciente

de los productos con HDC de 35% resultante de métodos tradicionales, incluido OMEC, hasta casi 70%. Sin embargo, con la estandarización y tratamiento del grupo “testigo” con OMEC en los mismos centros tercia- rios donde se realizaba la cirugía fetal, las diferencias de supervivencia esencialmente desaparecieron, lo que eliminó la justificación de inter- vención quirúrgica fetal por HDC (133). La cirugía fetal no causa mejor supervivencia en casos graves de mal- formaciones cistadenomatoides congénitas (MCDC) del pulmón, pero ahora muchos de los bebés pueden tratarse por derivación o adminis- tración de esteroides. De manera similar, los teratomas sacrococcígeos pueden producir insuficiencia cardiaca de gasto alto y se ha logrado la interrupción in utero del aporte sanguíneo al tumor (132). El mayor énfasis en la cirugía fetal en la última década se ha dirigido al tratamiento del mielomeningocele. Las diversas instituciones combinadas para el estudio “MOM” mostraron que para las parejas comprometidas a continuar sus embarazos a pesar de la espina bífida, el funcionamiento motor fue mejor en aquellos bebés operados dentro del útero que en los que esperaron a la terapéutica posparto. En conjunto, sin embargo, la fun- ción neurológica es menor que la esperada en niños no afectados y con frecuencia hay alteraciones significativas a largo plazo, con o sin cirugía fetal (134, 135). Un beneficio secundario importante de los enormes esfuerzos amplia- dos para el desarrollo de la cirugía fetal ha sido el perfeccionamiento del procedimiento “EXIT” (tratamiento intraparto fuera del útero), que se usa cuando hay preocupaciones en cuanto a una vía aérea al nacer (91). En estos casos, mientras el feto se conecta al mejor aparato del mundo para circulación extracorpórea (corazón-pulmón) (la placenta), los ciru- janos pediátricos/ENT/o neonatólogos pueden establecer la vía aérea y hacer cualquier intervención quirúrgica requerida sin el problema de mantener la oxigenación después de cortar el cordón. Se modifica una cesárea usual por el mantenimiento meticuloso de la hemostasia y el uso de agentes tocolíticos a dosis alta para evitar que el útero se contraiga. No es desusado que el tiempo quirúrgico total se pueda ampliar por 1 hora para realizar las manipulaciones fetales. Médicos Si bien la cirugía fetal es más espectacular en lo que se refiere a los me­ dios de comunicación, los tratamientos médicos han sido bastante más prevalentes y en el caso de la prevención de DTN, universales en muchos países. El tratamiento fetal más eficaz con implicaciones importantes de salud pública en el mundo es el de complementos de panes y granos con ácido fólico, que disminuyó la incidencia de DTN casi a la mitad (136, 137). El tratamiento fetal clásico ha sido el de prevención de la masculi- nización de fetos femeninos con deficiencia de 21 hidroxilasa mediante el uso de dexametasona prenatal, con inicio de su administración en el primer trimestre. Este tratamiento impide la conversión de la 17 hidro­ xiprogesterona excesiva en androstenediona y testosterona (138). Desde que la autora publicó los primeros resultados de este tratamiento hace casi 30 años, cientos de fetos se han tratado de forma exitosa, si bien algunos autores han argüido que no se requiere intervención porque la masculinización de los genitales puede corregirse quirúrgicamente y por preocupaciones en cuanto a los efectos del tratamiento esteroideo sobre el desarrollo fetal (116, 138). Otras alteraciones bioquímicas se han tra- tado in utero incluido el uso de vitamina B 12 para la aciduria metilmaló- nica y biotina para la deficiencia múltiple de carboxilasa, pero ha sido difícil probar una mejora resultante en la evolución total de los pacientes. Genética de células troncales Las anomalías anatómicas se tratan en su mayor parte por intervención quirúrgica. Para las anomalías metabólicas el abordaje puede ser de com- plemento o reposición del producto final por tratamiento médico. Un abordaje más elegante es el de restablecer la capacidad del feto de pro- ducir su propia sustancia faltante. Por último, la geneterapia pudiese ser factible, pero durante los últimos 15 años se ha empleado un número limi- tado de trasplantes de células troncales. Logramos el primer tratamiento exitoso de un feto con diagnóstico de trastorno combinado de inmuno- deficiencia grave ligada a X (TCIG) a mediados de la década de 1990 mediante la obtención de médula ósea del padre, “su limpieza” (en su ma- yor parte de células T), y después su trasplante por vía intraperitoneal REFERENCIAS 1. Wegman ME. Infant mortality in the 20th century, dramatic but uneven progress. J Nutr 2001;131:401s. 2. Evans MI, Johnson MP, Yaron Y, et al., eds. Prenatal diagnosis: genetics, reproductive risks, testing, and management . New York: McGraw Hill Publishing Co., 2006. 3. Gaster B, Haddow JE, Fletcher JC, eds. Maternal serum alpha-fetopro- tein: issues in the prenatal screening and diagnosis of neural tube defects. NCHCT Conference Proceedings. US Gov’t Printing Office. Washington, DC, 1980. 4. Cohen AH, Hanft RS, eds. Technology in American Health Care: policy directions for effective evaluation and management . 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En este caso y en los sub- siguientes se demostraron cifras bajas a medias de tolerancia del injerto, con alivio de la enfermedad. En general, el tratamiento de las inmuno- deficiencias ha tenido resultados más benéficos que el de otros trastor- nos metabólicos. Hoy parece que la incompetencia fetal contra injertos se desarrolla mucho más tempranamente que lo que antes se reconocía, pero los resultados de una década de trabajo sugieren ahora que la fuente de la respuesta inmunitaria es más materna que fetal (139-142). CONCLUSIÓN Los avances en la comprensión de los trastornos genéticos y congéni- tos, la mejoría importante en las capacidades de diagnóstico prenatal, tanto clínicas como de laboratorio, y la oportunidad para tratar un número seleccionado de trastornos in utero , han alterado radicalmente la atención obstétrica. Como consecuencia, hoy se detecta un mucho mayor porcentaje de problemas in utero y hay significativamente menos sorpresas en el momento del parto. El transporte materno (dentro del útero) más que neonatal, a centros de atención terciaria/cuaternaria, ha mejorado mucho los resultados, en combinación con la capacidad de planear la forma óptima del nacimiento con bastante antelación para tener la presencia de un equipo apropiado a cargo en el momento del nacimiento. Ha habido un decremento espectacular en la mortalidad in utero y perinatal, que a veces ha sido sustituida por una mayor mor- bilidad perinatal. Se puede prever una agudeza cada vez mayor de las enfermedades en la UCIN, ya que los tratamientos fetales permiten efi- cazmente resolver anomalías menores a moderadas, pero también salvar a quienes antes hubieran muerto, pero ahora sobreviven con problemas significativos.