Langman. Embriología médica

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Capítulo 18 • Sistema nervioso central

Espacio subaracnoideo

Aracnoides

Duramadre

Pelo

Piel

Aracnoides

Médula espinal

Apófisis transversa

Duramadre

C

B

A

Espina bífida oculta

Mielomeningocele

Meningocele

Tejido neural plegado

Tejido neural

D

E

Raquisquisis

Raquisquisis

FIGURA 18-15  A–E. Dibujos que ilustran diversos DTN que afectan a la médula espinal. El concepto espina bífida aplica a todos los defectos debido a que el arco óseo de una o más vértebras no se fusiona por detrás de la médula espinal. En algunos casos el defecto óseo está cubierto por piel [espina bífida oculta (A) ], pero la médula espinal está intacta. Con frecuencia este defecto puede identificarse por la presencia de un mechón de pelo oscuro que crece en la zona. En los casos de meningocele (B) solo existe protrusión de un saco menín- geo lleno de líquido por el defecto, en tanto en el mielomeningocele existe tejido neural dentro del saco (C) . La raquisquisis hace referencia a los DTN en los que el tubo neural no cierra, lo que genera espina bífida y expo- sición del tejido neural, que a menudo desarrolla necrosis (D, E) . La raquisquisis puede ocurrir en las regiones medulares o cerebrales del tubo neural, y representa la anomalía más grave de este tipo. La mayor parte de los defectos medulares ocurre en la región lumbosacra, y entre 50 y 70% de todos los DTN puede prevenirse mediante el consumo materno de ácido fólico (400 m g/día) antes de la concepción y durante el embarazo.

no induce discapacidad. A menudo, el defecto se identifica por vez primera de manera incidental cuando se toma una radiografía de la columna ver- tebral. Otros tipos de espina bífida son el meningocele y el mielomeningocele. Se trata de DTN graves en los que el tejido neural, las meninges o ambos so- bresalen a través de un defecto de los arcos ver­ tebrales y la piel, para constituir un saco similar a un quiste (Fig. 18-15). La mayor parte de estos de- fectos se ubica en la región lumbosacra y determina deficiencias neurológicas, si bien no suele vincular- se con discapacidad intelectual. En algunos casos solo sobresalen meninges que contienen líquido a través del defecto ( meningocele ; Fig. 18-15 B ); en otros el saco contiene tejido neural ( mielome- ningocele ; Fig. 18-15 C ). En ocasiones los pliegues neurales no se elevan, sino se conservan como una masa aplanada de tejido neural (espina bífida con mielosquisis o raquisquisis ; Figs. 18-15 D, E y 18-16). En 80 a 90%de los niños que nacen con DTN graves se desarrolla hidrocefalia que requiere intervención y a menudo se relaciona con la presencia de una malformación de Arnold-Chiari (herniación de par- AMPLE te del cerebelo por el foramen magno), que obstru- ye el flujo de líquido cefalorraquídeo y desencadena la hidrocefalia. La herniación del cerebelo ocurre debido a que la médula espinal está fija dentro de la columna vertebral como consecuencia de su desa- rrollo anómalo. Al tiempo que la columna vertebral se elonga, la fijación de la médula espinal tira del cerebelo para pasar por el foramen magno, lo que obstruye el flujo del líquido cefalorraquídeo. La hi- drocefalia puede tratarse mediante la colocación de una derivación ventriculoperitoneal, que permite el drenaje del líquido cefalorraquídeo, de uno de los ventrículos cerebrales hacia la cavidad peritoneal. La espina bífida puede diagnosticarse antes del nacimiento mediante ultrasonido, y por la cuantifi- cación de las concentraciones de α fetoproteína en el suero materno y el líquido amniótico. Las vérte- bras pueden visualizarse a las 12 semanas de ges- tación, y pueden detectarse los defectos del cierre de los arcos vertebrales. El tratamiento experimen- tal para este defecto es la cirugía in utero desde las 22 semanas de la gestación. El feto se expone me- diante una incisión en el útero, el defecto se repara y el feto es devuelto al útero.