Langman. Embriología médica

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Parte 2 • Embriología orientada por sistemas

B

A

nocen como meningoencefalocele y meningohi- droencefalocele , respectivamente. Se observan en 1/12 000 nacimientos. La exencefalia se caracteriza por la falta de cierre de la porción cefálica del tubo neural. Como consecuencia, la bóveda craneal no se forma y deja expuesto al cerebro malformado. Más tarde, este tejido se degenera y da origen a una masa de tejido necrótico. Este defecto se denomina anen- cefalia , no obstante el tallo cerebral se conserva (Fig. 18-37 A ). En algunos casos el defecto de cie- rre de tubo neural se extiende en dirección caudal hasta la médula espinal, y la anomalía se denomi- na craneorraquisquisis (Fig. 18-37 B ). De nuevo, existe anencefalia, pero va acompañada de un defecto amplio que afecta la columna vertebral. Puesto que los fetos con anencefalia carecen de re- flejo de deglución, los últimos 2 meses del embara- zo se caracterizan por polihidramnios . La anomalía puede reconocerse en el ultrasonido, puesto que hay ausencia de la bóveda craneal. La anencefalia se identifica en 1 de 5000 nacimientos, y es más frecuente en fetos femeninos que masculinos. Al igual que la espina bífida, muchos de estos casos FIGURA 18-36  Feto con un meningoencefalocele occipital grande. Algunos recién nacidos con defec- tos más pequeños pueden sobrevivir con cirugía, y el grado de deficiencias neurológicas depende de la cantidad de tejido neural que presenta anomalía o que se pierde. A B AMPLE FIGURA 18-37  A. Feto con anencefalia (ausencia de cerebro) por la falta de cierre de los pliegues neura- les craneales. Una vez que falla el cierre de los plie- gues, el tejido neural se desorganiza y queda ex- puesto al líquido amniótico, lo que provoca necrosis y pérdida tisular. Este defecto siempre es letal, y la mayor parte de los embarazos con estas anomalías se interrumpe. B. Feto con anencefalia y craneos- quisis. El tubo neural no cerró en la región craneal y las regiones superiores de la médula espinal, lo que causó necrosis masiva del tejido neural. Los defectos que se ilustran en las fotografías (A) y (B) pueden prevenirse mediante el consumo materno de ácido fólico (400 m g/día) antes de la concepción y durante el embarazo.