Langman. Embriología médica

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Capítulo 18 • Sistema nervioso central

pueden prevenirse si la mujer consume 400 m g/día de ácido fólico antes de la concepción y en la fase temprana de la gestación. La hidrocefalia se caracteriza por la acumula- ción anómala de LCR en el sistema ventricular. En la mayor parte de los casos la hidrocefalia en el neo- nato deriva de una obstrucción del acueducto de Silvio (estenosis acueductal) . Esto impide que el LCR de los ventrículos laterales y el tercer ventrículo pase hacia el cuarto ventrículo, y de ahí al espacio subaracnoideo, donde se reabsorbería. Como con- secuencia, el líquido se acumula en los ventrículos laterales y ejerce presión sobre el cerebro y los hue- sos del cráneo. Puesto que las suturas del cráneo no se han fusionado aún, los espacios entre ellas se ensanchan al tiempo que la cabeza se expande. En casos extremos el tejido cerebral y los huesos se adelgazan y el cráneo puede alcanzar grandes dimensiones (Fig. 18-38). La microcefalia hace referencia a una bóveda craneal de menor tamaño que el normal (Fig. 18- 39). Debido a que el tamaño del cráneo depende del crecimiento del cerebro, el defecto subyacente se relaciona con el desarrollo cerebral. Las causas de la anomalía son diversas; puede ser de origen genético (autosómica recesiva) o derivar de facto- res lesivos prenatales, como infección o exposición a drogas u otros teratógenos. Existe discapacidad intelectual en más de la mitad de los casos. La infección fetal por toxoplasma puede generar calcificaciones cerebrales, discapacidad intelectual,

FIGURA 18-39  Niño con microcefalia. Esta anoma- lía, que deriva del crecimiento deficiente del cerebro, se asocia a menudo con discapacidad intelectual.

hidrocefalia o microcefalia. De igual modo, la expo- sición a la radiación durante las fases tempranas del desarrollo puede inducir microcefalia. La hiper- termia (fiebre) derivada de la infección materna, o por baños en sauna o en tinas con agua caliente, puede inducir espina bífida y anencefalia.

FIGURA 18-38  Lactante con hidrocefalia grave. De- bido a que las suturas craneales no se cierran, la presión que genera el LCR acumulado hizo crecer la cabeza, con el adelgazamiento de los huesos del cráneo y la corteza cerebral. Las anomalías antes mencionadas son las más graves, y pueden ser incompatibles con la vida. Pueden desarrollarse muchos defectos distintos más en el SNC, que no traen consigo manifestacio- nes externas relevantes. Por ejemplo, el cuerpo ca- lloso puede demostrar agenesia parcial o completa, sin que existan trastornos funcionales intensos. De igual modo, la ausencia parcial o completa del cere- belo puede provocar tan solo una anomalía discreta de la coordinación. Por otra parte, algunos casos de discapacidad intelectual grave pudieran no rela- cionarse con anomalías cerebrales morfológicas identificables. La discapacidad intelectual puede derivar de anomalías genéticas (p. ej., síndrome de Down) o de la exposición a teratógenos, entre ellos agentes infecciosos (rubeola, citomegalovirus, toxoplasma). A pesar de esto, la causa principal de discapacidad intelectual es el consumo materno excesivo de alcohol . AMPLE