האגודה למלחמה בסרטן - במה - גיליון מס' 23 - מאי 2020

ביטאון לעובדי בריאות בנושא מחלת הסרטן והשלכותיה במה

שומת שפיץ

ונגעים מלנוציטריים אטיפיים פרופ' מאורה פיינמסר

מנהלת המערך לפתולוגיה, מרכז רפואי רבין, פתח תקווה הפקולטה לרפואה ע"ש סאקלר, אוניברסיטת תל אביב

שפיץ נובע מכך שהן מורכבות מתאים מלנוציטריים בעלי מורפולוגיה דומה לתאי מלנומה: התאים גדולים, אפיתליואידיים וכישוריים, בתערובת משתנה. ניכרים בתאים גרעינים וסיקולריים, פליאומורפיים, עם גרעינונים בולטים וציטופלזמה איאוזינופילית אחידה. בנוסף, בכמחצית מהשומות ניכרת פעילות מיטוטית במרכיב הדרמלי, ממצא שהוא נדיר בשומות רגילות. עם זאת, פעילות מיטוטית בעומק הנגע ומיטוזות אטיפיות, אינן אופייניות. בדומה לשומות רגילות, שומת שפיץ מתפתחת ככל הנראה באפידרמיס, לאחר מכן היא מערבת הן את האפידרמיס והן את הדרמיס, ובשלבי התפתחות מאוחרים יותר כולה תוך-דרמלית. למרות התכונות המורפולוגיות האטיפיות המגדירות שומות שפיץ, הן ניחנות במספר תכונות אופייניות ומרגיעות: הן סימטריות בדרך כלל, אינן מכויבות, מראות הבשלה בעומק הנגע, המתבטאת בהקטנת תאי השומה, ומעל לכל - מופיעות כאמור בילדים . באוכלוסייה צעירה 20 ובמתבגרים עד גיל זו ההיארעות של שומת שפיץ גדולה עשרות מונים מההיארעות של מלנומה. אבחון של אינה 40 שומת שפיץ במבוגרים מעל גיל רגילה ואין להתייחס אליה בקלות ראש. השומה יכולה להופיע בגיל זה, אך מאחר שמדובר בגיל שבו מלנומות נפוצות יותר משומת שפיץ, האבחנה של שומת שפיץ מעל גיל זה דורשת הקפדה יתרה על הימצאות כל הממצאים האופייניים. כל חריגה משומת

מבוא במאמר הנוכחי יידונו מספר נגעים מלנוציטריים ייחודיים בעלי מורפולוגיה וקליניקה לא רגילה, חלקם שפירים בבירור וחלקם בעלי התנהגות גבולית. השומה על שם שפיץ היא מהשומות הנפוצות והמרתקות בקבוצה זו, עקב הופעתה בעיקר בילדים והדמיון המורפולוגי שלה למלנומה ממאירה. כששומה זו מתייצגת בגילים מבוגרים יותר, היא מהווה לעיתים קרובות אתגר אבחנתי. קיים ספקטרום מורפולוגי בנגעים אלה: בקצה אחד מצויים נגעים שפירים לחלוטין ובקצה האחר מלנומות בעלות מראה דמוי שומת שפיץ. בין שני קצוות אלה נמצאים נגעים גבוליים, הן מורפולוגית והן קלינית: שומות שפיץ אטיפיות. שומת שפיץ אטיפית, היא אחד מהנגעים המשויכים לקבוצת הנגעים המלנוציטריים האטיפיים. נגעים אלה גבוליים הן מורפולוגית, הן גנטית והן קלינית. הנגעים קשים לאבחון, ואין קונסנזוס רחב בין המומחים לגבי אבחונם. חלקם משויכים למשפחות נגעים בעלי מורפולוגיה אופיינית וחלקם נגעים שטחיים או טומורוגניים, בעלי מראה לא ספציפי, המעלה חשד מסוים לממאירות, אך הממצאים אינם מספקים או מפותחים מספיק לקביעת אבחנה חד- משמעית של מלנומה. האבחון של נגעים אלה הינו תהליך מורכב, שבו ניתן להיעזר במידת מה באמצעי מעבדה, כגון צביעות אימונוהיסטוכימיות ובדיקות

בפתולוגיה מולקולרית, אך בסופו של דבר, תהליך האבחון של מקרים מורכבים אלה דורש אינטגרציה של מרכיבים ויזואליים רבים והבעת אבחנה מועדפת על ידי הפתולוג, שעל פיה, בדרך כלל, יכוון הקלינאי את הטיפול בחולה. נראה שחלק מנגעים אלה הם אמנם נגעים גבוליים, בדרגת ממאירות נמוכה וכיום סיווג גידולי העור האחרון של ארגון ממליץ לכנותם )WHO( הבריאות העולמי .]1[ melanocytomas שומה על שם שפיץ בקבוצת הנגעים המלנוציטריים מכירים במספר נגעים המציגים קושי אבחנתי מיוחד. חלק מהנגעים קשים לאבחון מאחר שהם דומים מורפולוגית, לפחות בהיבטים אחדים, למלנומה ממאירה. הדוגמה הקלאסית לנגע שכזה היא השומה על שם שפיץ, שתוארה 1948- לראשונה על ידי ד"ר סופי שפיץ ב , שם שכבר Childhood melanoma כ- כשלעצמו מדגיש את הבעייתיות האבחנתית בשומות אלה. שומת שפיץ מופיעה בדרך כלל ברקע קליני אופייני ושכיחה בילדים, אם כי היא יכולה להופיע גם במבוגרים. היא לעיתים קרובות גדלה מהר, נראית סימטרית ובעלת צבע אחיד, ורדרד, מראה שמוביל לעיתים לאבחנה קלינית טנטטיבית של המאנגיומה. ההופעה הקלינית האופיינית מקלה את האבחנה. הקושי האבחנתי המתמשך באבחון שומות

22