האגודה למלחמה בסרטן - במה - גיליון מס' 23 - מאי 2020

מלנומה גרורתית

לימפומה של העור 1,2 , פרופ' אמיליה חודק 1,2 ד"ר איריס אמיתי-לייש המרפאה ללימפומה של העור, מערך העור, מרכז רפואי רבין, קמפוס בילינסון, פתח תקווה 1 אוניברסיטת תל אביב 2

מבוא המונח לימפומות של העור מתייחס לממאירויות לימפטיות עם מעורבות

בשנה. 100,000- מקרים חדשים ל 0.6- כ ,50 מרבית החולים מאובחנים מעל לגיל אם כי בשנים האחרונות המחלה מאובחנת 90-80%- יותר גם בצעירים ואף בילדים. כ מהחולים בארץ מאובחנים בשלב התחלתי, המתבטא באופן קלאסי בכתמים ו/או ברבדים בגוון ורוד המכוסים בקשקש עדין, חלקם מאופיינים בצורות "פיגורטיביות" דמויות אגן כליה, ו/או בעור דק ואטרופי ולעיתים מלווים בגרד. באופן טיפוסי הנגעים ממוקמים באזורים שאינם חשופים לשמש, בעיקר באזור "בגד הים", המותניים וחלקים פנימיים של הגפיים, וכן לא נדיר שבקיץ יש שיפור במצב הפריחה, ובחורף החמרה. רבים מהחולים מאובחנים באופן שגוי כסובלים מתהליכים דלקתיים שונים, כמו דרמטיטיס אטופית ופסוריאזיס בלתי טיפוסיים, ולעיתים חולפות מספר שנים עד התחלתי. MF לאבחנה ודאית של המהלך הוא אינדולנטי לאורך שנים. ) תחול התקדמות 20-5%( במיעוט החולים של הממאירות לשלב מתקדם בתוך פרקי זמן משתנים, עם השתנות אופי המחלה ללימפומה אגרסיבית יותר, ללא קיומו עד היום של ביומרקר המנבא את המהלך. מאובחנים MF מחולי ה- 20-10%- כ בתחילה בשלב מתקדם. בעוד שההישרדות התחלתי היא ארוכה, לעיתים MF של חולי של עשרות שנים, בשלב המתקדם ישנה ירידה דרסטית בתוחלת החיים למספר .]8,7[ שנים בלבד מתקדם: MF קיימות מספר צורות של

והיסטולוגיים אופייניים, עם מהלך קליני ופרוגנוזה שלעיתים קרובות שונים לחלוטין מהמקבילה המורפולוגית של הלימפומה לית הסיסטמית שעלולה לערב את ָ הנוד העור באופן שניוני, ועל כן הגישה הטיפולית הוכנס 2005 שונה לחלוטין. לאור זאת, בשנת World Health סיווג ייחודי לעור על ידי ה- Organization - European Organization for Research and Treatment .]2[ (WHO-EORTC) במאמר זה נסקור את הסוגים השכיחים של לימפומות ראשוניות של העור, מסוג ,) non - Hodgkin לימפומה שאינה הודג'קין ( . כמו WHO - EORTC כפי שהוגדרו על ידי ה- כן, נסקור בקצרה את הביטויים העוריים של לימפומות סיסטמיות המערבות את העור .]3-1[ באופן משני לימפומות ראשוניות של העור לימפומות ראשוניות של העור ממקור )CTCL( T תאי קבוצה הטרוגנית מבחינה קלינית, פתולוגית : CTCL ופרוגנוסטית. להלן תתי-קבוצות של Mycosis fungoides . מיקוזיס פונגואידס - 1 (MF) א. קליניקה clonal , המתאפיינת בשגשוג קלונאלי ( MF , שהם לרוב מסוג T ) של תאי proliferation , היא הלימפומה העורית הראשונית CD4 השכיחה ביותר, עם היארעות המדווחת בישראל, בדומה לעולם המערבי, של

ספציפית של העור. לימפומה ראשונית של )primary cutaneous lymphoma( העור מכלל הלימפומות העוריות, 75%- מהווה כ ומתאפיינת בנגעים עוריים ללא כל מעורבות חוץ-עורית בעת האבחון, אם כי זו יכולה .]3-1[ להופיע אם המחלה מתקדמת לעומתה, בלימפומות עוריות כביטוי משני secondary cutaneous ללימפומה סיסטמית ( ), הלימפומה אינה מתבטאת lymphoma בעור בלבד, שכן כבר בעת אבחון הנגעים העוריים קיימת מעורבות קשרי לימפה או איברים חוץ-עוריים אחרים. שכיחות מקרים מכלל הלימפומות 25%- אלו יכולה להגיע לכ העוריות, אם כי הספרות בנוגע לשכיחות המדויקת, למופע הקליני ולמאפיינים ביולוגיים .]6-3[ ופרוגנוסטיים, היא דלה באופן ייחודי לעור, רוב סוגי הלימפומה cutaneous -( T הראשונית הם ממקור תאי ), ובעולם המערבי T cell lymphoma CTCL מכלל 80-75%- כמו גם בישראל היא מהווה כ B המקרים, ואילו הנותרים הם ממקור תאי ) cutaneous B cell lymphoma - CBCL ( ]. בדומה ללימפומות סיסטמיות בעולם 2,1[ המערבי, לימפומות עוריות שניוניות הן , עם ייצוג יתר של B ברובן הגדול ממקור תאי במזרח אסיה NK/T תאי לימפומות ממקור .]6-4[ הראשוניים בעור, CBCL ול- CTCL ל- על סוגיהם השונים, יש ביטויים קליניים

95