האגודה למלחמה בסרטן - במה - גיליון מס' 23 - מאי 2020

מלנומה גרורתית

. תהליכים לימפופרוליפרטיבים ראשוניים 2 CD30 + בעור שהם , CTCL הקבוצה השנייה בשכיחותה של הכוללת שני תהליכים שלעיתים מתייצגים עם מאפיינים קליניים והיסטולוגיים חופפים :]10-8,2,1[ היוצרים ספקטרום • לימפומה עורית אנפלסטית ראשונית של Primary cutaneous תאים גדולים - anaplastic large cell lymphoma בלימפומה זו החולים מתייצגים עם ) עורי בודד או עם tumor קשר גידולי ( מספר קשרים עוריים, הממוקמים לרוב על פני שטח מצומצם ונוטים להתכייב. בהיסטולוגיה, נראים לימפוציטים גדולים עם ציטומורפולוגיה אנאפלסטית או פלאומורפית, עם על פני CD30 ביטוי של אנטיגן מסוג מרבית התאים הלימפוציטריים. בניגוד לצורה הסיסטמית, מרבית המקרים anaplastic lymphoma יהיו שליליים ל- ). במידה ומדובר בנגע ALK ( kinase בודד, הטיפול המקובל הוא הסרה מלאה של הגידול או לחלופין טיפול בקרינת .) electron beam therapy אלקטרונים ( כשקיימת מעורבות מולטיפוקלית עם מספר קשרים, הטיפול המקובל הוא במטוטרקסאט, או בברנטוקסימאב ודוטין שכאמור הוכנס לאחרונה לסל הבריאות. על פי רוב, הפרוגנוזה של חולים אלו .]10-8[ טובה מאוד • לימפומטואיד פפולוזיס - Lymphomatoid papulosis למרות שתהליך זה עדיין מסווג ע"י , הרי CTCL כחלק מ- WHO - EORTC ה- שהדעה הרווחת כיום היא שהתהליך כשלעצמו אינו נחשב ממאיר, עם T - cell dyscrasia אלא בבחינת שכיחות יתר של לימפומות עוריות או סיסטמיות שיכולות להתפתח לפני, בו-זמנית, או לאחר הופעת lymphomatoid papulosis הפריחה.

באופן טיפוסי היא בעלת מהלך גלי חוזר לאורך שנים, ומורכבת מנגעים פאפולונקרוטיים ופפולונודולאריים papulonecrotic and papulonodal ( ). כל גל נמשך כשלושה חודשים lesions וחולף עצמונית. בהיסטולוגיה, המאפיינים CD30 הציטולוגיים והחיוביות ל- מחקים לימפומה. לכן, המידע הקליני הוא חיוני לאבחנה הנכונה. אין הכרח , lymphomatoid papulosis לטפל ב- אך אם הנגעים מפריעים, ניתן לטפל בהם מקומית בתכשירים סטרואידליים, ובמקרים מפושטים מאוד - בפוטותרפיה .]10-8[ או במינון נמוך של מטוטרקסאט Subcutaneous דמויית פניקוליטיס panniculitis - like T cell lymphoma מתבטאת בנודולים, לרוב באזור הגפיים התחתונות, הנוצרים עקב הסננה , T של השומן התת-עורי על ידי תאי שבאופן טיפוסי מבטאים שרשראות ויוצרים מראה דמוי βα חלבוניות מסוג / פניקוליטיס. מעורבות סיסטמית על ידי לימפומה זו אינה שכיחה, והמהלך לרוב אינו אגרסיבי. , T/NK • לימפומה חוץ בלוטית של תאי Extranodal NK/T - cell מסוג אפי - תוארה בעיקר lymphoma , nasal type בקרב גברים ממוצא אסיאתי, וממרכז ודרום אמריקה. העור הוא האיבר המעורב השני בשכיחותו, לאחר חלל האף ודרכי נשימה עליונות. מתבטא ברבדים ובקשרים על פני הגו, הגפיים ו/ או על ידי נודולים הרסניים במרכז הפנים. היסטולוגית, לימפומה זו מורכבת מתאים לימפואידיים עם פנוטיפ האופייני לתאי , בבדיקת EBV , וכל המקרים חיוביים ל- NK EBV - encoded small RNA ( EBER ) in situ , דבר המעיד על הפתוגנזה hybridization . תהליכים לימפופרוליפרטיביים עוריים 3 :]8 ,3-1[ ראשוניים אחרים נדירים יותר , T • לימפומה תת-עורית של תאי

של מחולל זיהומי זה במחלה. מדובר במחלה אגרסיבית ביותר. לימפומה היקפית ראשונית של העור, – תת-סוגים נדירים - T ממקור תאי Primary cutaneous peripheral T - cell בסל זה lymphoma , rare subtypes של לימפומות ראשוניות של העור ישנן מספר יחידות, אם כי מרביתן עדיין בגדר , והן כוללות: provisional entity הפרעה לימפופרוליפרטיבית עורית • קטנים/ CD4 ראשונית החיובית לתאי Primary cutaneous CD4 +( בינוניים small/medium lymphoproliferative - מתבטא כרובד או קשר )disorder בודד, לרוב באזור הפנים ולו מהלך איטי .) provisional (אינדולנטי) ביותר ) לימפומה עורית ראשונית ציטוטוקסית • T אפידרמוטרופית אלימה של תאי Primary cutaneous ( CD8 - החיובית ל CD8 + aggressive epidermotropic ) cytotoxic T - cell lymphoma מתבטא בנגעים פפולו-נודולריים עם התכייבות מרכזית. ללימפומה זו נטייה למעורבות ויסצראלית ומהלך אגרסיבי .) provisional ) מסוג T • לימפומה עור ראשונית של תאי Cutaneous gamma /( גמא/דלתא ) מורכבת delta T - cell lymphoma , המבטאים T מלימפוציטים מסוג . זוהי לרוב δ / γ שרשראות חלבוניות מסוג לימפומה אגרסיבית ביותר, המתבטאת ברבדים ו/או קשרים מכויבים על פני הגו והגפיים. • לימפומה עורית ראשונית אקראלית Primary ( CD8 , חיוביים ל- T של תאי cutaneous acral CD8 + T - cell ) מדובר בתהליך שאופיין lymphoma לאחרונה. מתבטא בפפולה או בקשר בודד, לרוב באזור האוזן, או באזורים אקראלים אחרים, כגון אף, או כף רגל. .( provisional ההמהלך אינדולנטי ביותר )

97