האגודה למלחמה בסרטן - במה - גיליון מס' 23 - מאי 2020

ביטאון לעובדי בריאות בנושא מחלת הסרטן והשלכותיה במה

לימפומות עוריות ראשוניות ממקור תאי )Primary CBCL( B מכלל הלימפומות הראשוניות 25%- מהוות כ של העור ומתחלקות לשלושה סוגים עיקריים: Primary - לימפומות עור ראשוניות מסוג • cutaneous marginal zone B cell ) PCMZL ( - lymphoma Primary - לימפומות עור ראשוניות מסוג • - cutaneous follicle center lymphoma ) PCFCL ( Primary - לימפומות עור ראשוניות מסוג • cutaneous diffuse large B cell ) LT , PCDLBCL ( lymphoma , leg type מכלל 80% - מהוות כ PCFCL ו- PCMZL . הן מתבטאות בדרך כלל בנגע מסוג CBCL ה- מדובר PCFCL נודול (קשר) בצבע ורוד עז. ב- לרוב בנודול בודד או בנגעים אחדים בלבד, מדובר PCMZL באזור הראש והצוואר, ואילו ב- לרוב במספר נגעים רב יותר, בעיקר על פני עור הגו והגפיים. המהלך איטי (אינדולנטי) ביותר, ולרוב לא תהיה התקדמות ללימפומה סיסטמית במעקב ארוך שנים. מובן שיש צורך בדירוג מלא כדי לשלול לימפומה שניונית של העור. הטיפולים העיקריים תלויים בהיקף ובמהלך המחלה, והם כוללים: קרינת אלקטרונים, הסרה כירורגית (אם מדובר בנגע בודד), הזרקות של סטרואידים לנגעים עצמם, או מעקב בלבד. רק לעיתים רחוקות - ® (מבטרה Rituximab ניתן ריטוקסימאב – )* לבד או בשילוב עם כימותרפיה. Mabthera ®

B לימפומות עוריות נוספות ממקור תאי שיכולות לערב את העור באופן משני הן Follicular lymphoma לימפומה פוליקולרית ( Marginal –), לימפומה באזורים היקפיים ( FL ) ולימפומה של לימפוציטים zone lymphoma small קטנים/לימפומה לימפוציטית כרונית ( lymphocytic lymphoma – SLL / chronic . יש לציין שלא lymphocytic lymphoma – CLL משפיעה CLL נמצא כי מעורבות עורית על ידי .]6-3[ על פרוגנוזת המחלה NK/T לימפומה עורית משנית ממקור בקבוצה זו קיימות מספר לימפומות, כולל: peripheral T cell lymphoma , unspecified anaplastic עם מעורבת שניונית של העור; , אותה יש להבדיל large cell lymphoma nasal type מהצורה הראשונית של העור; , שיכולה להופיע כלימפומה NK / T cell עורית ראשונית, משנית או בו זמנית עם מעורבות איברים פנימיים, קשורה מבחינת ולה פרוגנוזה EBV אטיופתוגנזה בנגיף ]. נגעים עוריים 6-3[ גרועה בכל המופעים אופייניים גם בכמחצית החולים הסובלים , angioimmunoblastic T cell lymphoma מ- עם הופעת נגיעות מקולופפולארית ) המערבת את הגו maculopapular lesions ( והגפיים, ולעיתים מחקה פריחה הנראית כתגובה לתרופה או כתהליך נגיפי. עם זאת, .]12[ ייתכנו גם רבדים וקשרים עוריים

שכיח יותר בקשישים, בעיקר PCDLBCL , LT בנשים, ומתבטא בגידולים המופיעים לרוב באזור השוק או השוקיים, העלולים להתכייב. הטיפול במקרים אלו הוא משולב, כימותרפי- ביולוגי, עם או ללא טיפול בקרינת אלקטרונים. .]8,2,1[ המהלך עלול להיות מתקדם לימפומות המערבות את העור באופן משני מחקרים מראים שהפרוגנוזה של רוב הלימפומות השניוניות גרועה משמעותית בהשוואה למקבילה שלהן, העורית בלבד, ויש לכך השלכה על הטיפול והמעקב. לכן האבחנה בין לימפומה עורית ראשונית לשניונית היא חיונית ודורשת שילוב של הממצאים הקליניים בבדיקה והממצאים ההיסטולוגיים וההדמייתיים. B לימפומה עורית משנית ממקור תאי diffuse גדולים ( B לימפומה דיפוזית של תאי הלימפומות המרכזיות שעלולות לערב באופן משני את העור. מבחינה קלינית והיסטולוגית לימפומה זו עולה באבחנה מבדלת עם לימפומות ראשוניות של העור מסוג: . למרות PCDLBCL , LT וכן diffuse PCFCL שההסתמנות הקלינית יכולה להיות דומה, המהלך הקליני אגרסיבי יותר, וכן פרופיל ) gene expression profiling הביטוי הגנטי ( .]11[ הוא שונה ), הלימפומה large B cell lymphoma non- הנודאלית מסוג שאינו הודג'קין ( ) השכיחה ביותר, היא אחת Hodgkin

*או תרופות המכילות חומר פעיל דומה, בעלות שמות מסחריים אחרים. **או תרופות המכילות חומר פעיל זהה, בעלות שמות מסחריים אחרים.

98