The Cleveland Clinic. Pediatría, Sabella, Camille

Parte VIII: Neurología pediátrica

Capítulo 33 Epilepsia y terapia anticonvulsiva

Deepak K. Lachhwani y Elaine Wyllie

La epilepsia es una enfermedad común que afecta alrede- dor de 2% de la población estadounidense. En cada pacien- te es fundamental determinar dos tipos de diagnóstico: el tipo de convulsión y el síndrome de epilepsia . El diagnóstico de síndrome de epilepsia se basa en el tipo de convulsión y en otras características, como causas, examen neurológico, edad de inicio y los resultados de la electroencefalografía (EEG) y de los estudios de neuroimágenes. Por ende, el diagnóstico es una herramienta más poderosa que el tipo de convulsión solo para el tratamiento y el pronóstico. Las modalidades de tratamiento comprenden medicación antiepiléptica, dieta cetogénica, estimulación del nervio vago e intervención quirúrgica para epilepsia. Las causas más comunes varían con la edad. La asfixia neo- natal, las malformaciones congénitas y los padecimientos metabólicos hereditarios tienden a manifestarse con convul- siones durante la lactancia y en etapas tempranas de la niñez; el traumatismo y las neoplasias son importantes durante la niñez, la adolescencia y la adultez, y los fenómenos adversos vasculares son una causa común de convulsiones en etapas más avanzadas de la vida. Las epilepsias idiopáticas empie- zan más a menudo durante la niñez y la adolescencia, y se cree que representan enfermedades genéticas que se mani- fiestan solo como convulsiones. Con la excepción del sín- drome idiopático de epilepsia focal benigna de la niñez, los pacientes de cualquier edad con crisis parciales o una anor- malidad focal indicada en el EEG deben evaluarse respecto a la posibilidad de una lesión estructural cerebral. Las imáge- nes de resonancia magnética (MRI, magnetic resonance ima- ging ) constituyen la mejor prueba en estas circunstancias. ETIOLOGÍA CLASIFICACIÓN DE LAS CONVULSIONES AMPLE En esta clasificación, la división primaria de las convulsio- nes es entre tipos de crisis parciales y generalizadas. Las crisis parciales tienen una actividad eléctrica anormal en el EEG localizada a un área limitada de la corteza cerebral en un hemisferio, mientras que las crisis generalizadas empiezan de manera difusa. Las crisis parciales llegan a evolucionar hacia crisis con generalización secundaria cuando las descargas epileptiformes empiezan en un lado del cerebro y se disemi- nan para afectar ambos hemisferios. Las crisis parciales se subdividen en simples o comple- jas con base en la preservación del conocimiento durante el evento. Las crisis parciales complejas comprenden deterioro del conocimiento, definido por amnesia, no así las crisis par- ciales simples . Cuando esta última tiene presentación senso- rial, se llama un aura; si se presenta con sacudidas focales de una extremidad o un lado de la cara se llaman crisis motoras focales; y cuando la actividad motora se mueve de manera secuencial por grupos de músculos, debe decirse que tiene un avance jacksoniano. El paciente permanece despierto y consciente de principio a fin de la crisis, incluso si carece de capacidad de respuesta durante el evento debido a afección motora de la cara y la garganta, o como consecuencia de estí- mulos sensoriales fuertes que generan distracción. Incluso en presencia de estas características, los pacientes con crisis parciales simples recordarán el evento ictal. Las crisis parciales complejas ( psicomotoras o automoto- ras), por definición, comprenden deterioro del conocimien- to con amnesia posictal. En ocasiones están precedidas por una crisis parcial simple, como un aura, que el paciente recuerda después, pero durante la crisis parcial compleja, el paciente tiene alteración del conocimiento y capacidad de respuesta alterada. La mayoría de los pacientes con crisis par- ciales complejas también tienen automatismos, es decir, acti- vidad motora estereotipada, repetitiva y parcialmente con un propósito. Los automatismos son gesticulaciones (incluso manipulación de objetos cercanos o asimiento de ropa o de sábanas), alimentarios (masticación, deglución o chasquido de los labios), mímicos (con expresiones faciales que sugie- ren una emoción, como temor), verbales (gritos, risa o habla repetitiva) o ambulatorios (caminar o correr). Las crisis par- En todo este capítulo, la terminología es la del sistema de cla- sificación actual de la International League Against Epilepsy.