The Cleveland Clinic. Pediatría, Sabella, Camille

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Parte VIII: Neurología pediátrica

ciales complejas también comprenden pérdida de la postura o movimientos anormales de la cara o las extremidades, o fenómenos del sistema nervioso autónomo. Posteriormente en ocasiones se observa confusión posictal durante minutos a horas, lo que representa una característica importante que distingue entre crisis parciales complejas y crisis de ausencia generalizadas. Las crisis generalizadas comprenden una amplia varie- dad de tipos clínicos. Las crisis tónico-clónicas generalizadas o convulsiones de gran mal comprenden varias fases: una fase tónica, con pérdida repentina del conocimiento, caída, grito involuntario, rigidez muscular y patrón de respiración alterado; una fase clónica (con espasmos musculares rítmi- cos y sacudidas de las extremidades), posible mordedura de los carrillos o la lengua con sangrado, salivación espumosa, respiración irregular con posible cianosis e incontinencia urinaria o fecal, y una fase posictal, con hiperventilación profunda y regreso gradual del conocimiento al cabo de varios minutos. Durante el evento a veces hay vómito o pér- dida del control de esfínteres del intestino o de la vejiga, y después, hay confusión o somnolencia temporal. Las crisis tónico-clónicas generalizadas primarias no van precedidas por una crisis parcial simple o compleja. Las crisis de ausencia generalizadas (ataques de pequeño mal ) carecen de aviso o aura; comprenden interrupción de la actividad con pérdida del conocimiento y amnesia, y no hay confusión posictal. Los ataques son breves; rara vez duran más de 20 segundos, y regularmente ocurren muchas veces al día en pacientes no tratados. Estas características son útiles para distinguir entre crisis de ausencia y parciales complejas. En presencia de crisis de ausencia más prolon- gadas, en ocasiones el paciente experimenta cierta pérdida del tono muscular, sacudidas mioclónicas sutiles o automa- tismos. Dado que los automatismos ocurren en crisis tanto de ausencia como parciales complejas, no deben usarse para

convulsión, sino también por la presencia de datos clíni- cos, electrográficos, radiográficos y patológicos similares. Mediante esta clasificación, ciertos tipos de epilepsia inclu- yen uno o más tipos diferentes de convulsiones. Las epilepsias tradicionalmente se categorizan de dos maneras básicas: por la causa, como idiopáticas (sin causa conocida) o sintomáticas (con una causa subyacente identi- ficada), y por el tipo de inicio de la convulsión, como rela- cionadas con localización (con convulsiones de inicio focal) o generalizadas (con convulsiones de inicio difuso). En pacientes con epilepsia idiopática , la estructura del cerebro y el examen neurológico son normales, en ocasiones hay un patrón familiar y una edad de inicio característica. Las epilepsias idiopáticas probablemente se deben a anormali- dades genéticas específicas. En pacientes con epilepsia quizá haya evidencia de traumatismo encefálico previo, enferme- dad metabólica, apoplejía, tumor sintomático u otro fenó- meno adverso cerebral; también se ha observado demencia, paresia o déficit sensoriales. En la epilepsia sintomática las convulsiones en ocasiones inician poco después de una lesión cerebral o se retrasan muchos años. Una forma de epilepsia generalizada, idiopática, es la epi- lepsia de ausencia de la niñez (pequeño mal) . Esta epilepsia por lo general empieza durante la edad escolar, comprende crisis de ausencia y tónico-clónicas generalizadas (hay con- vulsiones en ~50% de los casos), e incluye un trazo de EEG característico de descarga generalizada complejos de espiga y onda lenta de tres por segundo , generalizados en especial durante la hiperventilación . Es característico que haya buena respuesta a medicación, y las convulsiones por lo general remiten de manera espontánea antes del principio de la adultez. Las crisis de ausencia solas por lo general se controlan con la administración de etosuximida o valproato solo, pero el valproato es la opción preferida si también hay crisis tóni- co-clónicas generalizadas. El medicamento antiepiléptico más nuevo, lamotrigina, también ha sido eficaz en el trata- miento de epilepsia de ausencia de la niñez. Otra forma de epilepsia generalizada, idiopática, es la epilepsia mioclónica juvenil . Tiene inicio máximo durante la adolescencia, comprende convulsiones mioclónicas y tóni- co-clónicas generalizadas al despertarse, y en el EEG se regis- tran poliespigas generalizadas. Los pacientes regularmente tienen buena respuesta a la medicación, como valproato o benzodiazepinas, pero las convulsiones no remiten de manera espontánea y por lo general se necesita medicación de por vida. La epilepsia mioclónica juvenil despierta espe- cial interés desde el punto de vista científico porque es una de las primeras epilepsias en las cuales se ha identificado una anormalidad cromosómica. El valproato ha sido el mejor fármaco, pero las alternativas más nuevas son lamo- trigina y topiramato.

diferenciar los dos tipos de convulsiones. Otros tipos de crisis generalizadas son:

■■ Crisis mioclónicas : sacudidas repentinas y rápidas de las ex- tremidades, tronco o cabeza. ■■ Crisis atónicas ( acinéticas o astáticas ): crisis con pérdida repentina del tono muscular, caída de la cabeza o caída del paciente. ■■ Crisis convulsivas tónicas : contracción constante, más pro- longada, de grupos musculares. ■■ Espasmos infantiles : ocurren de manera seriada en grupos de un número que varía entre unas pocas o decenas de ellas en los lactantes afectados. ■■ Crisis de ausencia atípicas : ataques prolongados con mi- rada fija, a menudo con algunos fenómenos motores. En algunos pacientes ocurren dos o más tipos de estas convulsiones motoras menores juntas, a menudo en presencia de retraso mental. El síndrome de West es un síndrome epiléptico, ya sea idiopático o sintomático. Empieza durante el primer año de vida, el tipo de convulsión consta de espasmos infanti- les y el EEG muestra hipsarritmia. El retraso mental forma parte de la definición del síndrome de West, pero no todos los lactantes con espasmos infantiles e hipsarritmia tienen alteración del intelecto. Los espasmos infantiles son flexo- res (zalema, navaja de bolsillo o inclinación de la cabeza), extensores o mixtos (con componentes tanto flexores como AMPLE CLASIFICACIÓN DE LAS EPILEPSIAS La International League Against Epilepsy ha clasificado los síndromes de epilepsia y las convulsiones. Con esta cla- sificación se agrupa a los pacientes no solo por el tipo de