Casciato Manual de oncología clínica, Chmielowski, Bartosz

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V. Carcinoma de la corteza suprarrenal 

(2) Ginecomastia en los hombres. (3) Pubertad precoz. (4) Síndrome de Cushing con hipertensión e intolerancia a la glucosa. 2. Pruebas funcionales suprarrenales. Los pacientes con los síntomas clínicos que se acaban de describir y/o un tumor suprarrenal sospechoso deben someterse a la determinación del cortisol sérico basal, ACTH, sulfato de deshidroepiandros- terona (DHEAS), 17-hidroxiprogesterona, androstenediona, testosterona y estra- diol. Además, la evaluación de la producción excesiva de cortisol debe efectuarse con la prueba de supresión de la dexametasona y la recolección de orina de 24 h para determinar el cortisol libre. a. Prueba de supresión con dexametasona. Tras la administración de 1 mg de dexametasona a las 11 de la noche, se mide antes de las 9 de la mañana si- guiente el cortisol plasmático; éste suele reducirse hasta < 1.8 µg/dL en las per- sonas sanas sin síndrome de Cushing. b. Recogida de orina de 24 h. Se obtiene para la determinación de cortisol uri- nario libre (el límite superior de la normalidad es < 50 µg/24 h en la mayoría de los laboratorios). 3. Estudios de imagen a. La TC abdominal es la modalidad estándar para evaluar las glándulas supra- rrenales. Las imágenes características que hacen a los tumores suprarrenales más probables de ser un carcinoma suprarrenal son el tamaño mayor de 6 cm, la heterogeneidad, los bordes irregulares, las calcificaciones, la necrosis y la hemorragia. Los tumores malignos tienden a ser densos, por lo general de más de 10 a 13 unidades Hounsfield, y demuestran menos del 50% de lavado del medio de contraste. b. La RM abdominal puede mejorar algunas características de los tumores suprarrenales. c. En todos los pacientes, se recomienda la TC de tórax para buscar metástasis. d. Los estudios de FDG-TEP pueden ser útiles para la estadificación y evalua- ción metastásicas, pero no se recomiendan como un estudio de rutina. 4. Biopsia a. En pacientes con enfermedad metastásica, la biopsia se realiza en el sitio más accesible (p. ej., ganglios linfáticos superficiales o en un hígado con evidencia de metástasis). b. Si sólo hay evidencia de enfermedad intrasuprarrenal, el tumor suprarrenal necesitará someterse a una biopsia o, si no es posible, se requerirá la operación para confirmar el diagnóstico. D. Tratamiento. La mediana de la supervivencia de los pacientes sin tratamiento es de 3 meses. Los pacientes tratados pueden sobrevivir hasta 5 años, según la extensión de la enfermedad. 1. La cirugía se utilizará para extirpar la mayor cantidad de tumor posible. Debe inspeccionarse la glándula suprarrenal contralateral y extirparse si se observan signos de tumor. 2. La RT se utiliza para la paliación de los síntomas de las metástasis locales. Se ha descrito que la RT posquirúrgica en el lecho tumoral reduce las recurrencias tu- morales. 3. Tratamiento farmacológico a. El tratamiento farmacológico del hipercortisolismo se explica en el capítulo 28, sección VIII.A.3. b. El mitotano puede mejorar los síntomas endocrinos y producir la regresión tumoral objetiva. Los efectos colaterales importantes incluyen náuseas, sínto- mas neurológicos e insuficiencia suprarrenal yatrógena, la cual requiere el tra- tamiento de reemplazo con glucocorticoides y mineralocorticoides. c. Quimioterapia citotóxica . La combinación de mitotano con etopósido, do- xorubicina y cisplatino provoca respuestas en el 50% de los pacientes. AMPLE