The Cleveland Clinic. Pediatría, Sabella, Camille

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Capítulo 33: Epilepsia y terapia anticonvulsiva

extensores). El tipo mixto es el más común. La agrupación de espasmos es característica, y debe sugerir este síndrome. Los espasmos regularmente ocurren cuando el lactante está despierto, al despertar o durante el periodo de somnolencia, justo antes de dormir. El síndrome de West es idiopático (40% de los casos) o sintomático. Las causas subyacentes son: eventos perinata- les como hipoxia-isquemia, infección, prematurez o hemo- rragia; enfermedades genéticas, como esclerosis tuberosa o síndrome de Aicardi; malformaciones del desarrollo corti- cal y errores innatos del metabolismo, como fenilcetonu- ria. Las pruebas importantes para identificar una causa son MRI; examen del ojo con dilatación de la pupila; evaluación cuidadosa de la piel del paciente y su familia con lámpara de Wood para buscar estigmas neurocutáneos, y evaluacio- nes metabólicas y genéticas. El EEG con video, la MRI de alta resolución y la tomografía por emisión de positrones (PET, positron emission tomography ) son apropiados en casos resistentes a tratamiento para explorar la posibilidad de una anormalidad estructural focal, por ejemplo, una mal- formación focal del desarrollo cortical. Los pacientes con espasmos infantiles resistentes a tratamiento por lesiones estructurales focales en ocasiones son elegibles a interven- ción quirúrgica para corregir epilepsia. Las opciones de tratamiento médico para espasmos in- fantiles son hormona adrenocorticotrópica (ACTH, adreno- corticotropic hormone ) por vía intramuscular, 20 a 60 U/día, o prednisona, 2 mg/kg por día, administrada durante seis semanas con disminución lenta y progresiva de la dosis des- pués de ese periodo. Otras opciones comprenden valproato o benzodiazepina. El pronóstico del síndrome de West es mejor cuando no hay una causa conocida. Glaze y colabo- radores (1988) reportaron que 38% de los lactantes con síndrome de West idiopático tuvo un resultado normal sin retraso mental, en comparación con solo 5% de aquellos con la forma sintomática. Entre los niños en ambos grupos, los espasmos infantiles remitieron o cambiaron a tipos diferen- tes de convulsiones hacia los 2 o 3 años de edad. Además, el patrón de electroencefalograma hipsarrítmico se resolvió o cambió a un patrón anormal diferente hacia los 5 o 6 años. El síndrome de Lennox-Gastaut es otro tipo de epilepsia generalizada ya sea idiopática o sintomática. El inicio ocurre durante la lactancia o la niñez y hay múltiples tipos de crisis generalizadas, incluso ataques atónicos o mioclónicos. Los pacientes tienen retraso mental y el EEG muestra complejos de espiga y onda lenta, lentos, generalizados y ralentización de fondo; también se ha observado un cuadro clínico simi- lar en niños con un cuadro EEG de ondas agudas multifo- cales desde cada hemisferio. Las causas posibles incluyen los mismos padecimientos que para el síndrome de West. Las convulsiones a menudo son resistentes a tratamiento y requieren dos o más fármacos. Es importante evitar la poli- farmacia siempre que sea posible, de modo que los pacientes tengan menos probabilidades de presentar déficits cogniti- vos adicionales originados por toxicidad farmacológica. La dieta cetogénica o la estimulación del nervio vago suele ser útil en pacientes con síndrome de Lennox-Gastaut y otros tipos de epilepsia resistente a tratamiento. La epilepsia focal benigna con espigas centro-temporales es un tipo común de epilepsia idiopática, relacionada con loca-

lización. Esta epilepsia regularmente empieza a los 4 a 12 años de edad, con inicio máximo entre los 8 y 10 años, y comprende convulsiones motoras parciales poco frecuentes de la cara y el brazo, o crisis tónico-clónicas generalizadas nocturnas (80% de los pacientes solo tiene convulsiones nocturnas). El EEG muestra ondas agudas centro-tempora- les que tienen una forma característica, y activación notoria durante el sueño. En estos niños, la estructura del cerebro y el examen neurológico generalmente son normales; estos pacientes por lo general tienen buena respuesta a antiepi- lépticos, como carbamazepina o gabapentina, sin embargo, casi nunca se necesita medicación. Es importante identificar este síndrome, porque si un niño reúne todas las característi- cas de este grupo de pacientes es posible asegurar a la familia que habrá remisión espontánea de las convulsiones hacia los 16 años de edad. La epilepsia del lóbulo temporal es una forma de epilep- sia sintomática relacionada con localización. Por lo gene- ral empieza en la edad escolar o durante la adolescencia, aunque se le ha observado en etapas más tempranas. Las convulsiones son parciales complejas con automatismos y el EEG muestra ondas agudas en el lóbulo temporal. En algunos casos, las convulsiones son intratables pese a trata- miento con dosis toleradas máximas de antiepilépticos. La tasa de remisión espontánea es baja. Es crucial excluir una lesión estructural (p. ej., tumor, malformación del desarro- llo cortical o esclerosis del hipocampo) al efectuar una MRI. Se ha mostrado que muchos antiepilépticos tradicionales y más nuevos son eficaces contra crisis parciales en la epilep- sia temporal o extratemporal; la carbamazepina se considera una opción de primera línea. Los pacientes con epilepsia del lóbulo temporal resistente a tratamiento quizá sean candi- datos favorables para intervención quirúrgica para epilepsia. La epilepsia extratemporal es otra forma de epilepsia relacio- nada con localización, sintomática; se han observado crisis parciales simples o complejas, con síntomas que reflejan el origen del inicio, a saber, desde las regiones frontal, parietal u occipital. La epilepsia extratemporal es similar a la epilep- sia del lóbulo temporal en la edad de inicio, el pronóstico y posibilidad de una lesión estructural.

CRISIS FEBRILES Datos clínicos Una crisis febril simple se define como una convulsión genera- lizada que dura 15 minutos, ocurre solo una vez en 24 horas, en un niño febril sin una infección intracraneal . Si bien estric- tamente no es un síndrome de epilepsia, esta es la convul- sión más común que afecta a niños de seis meses a cinco años de edad. Se estima que alrededor de 3% de los niños experimenta una crisis febril en algún momento. La convul- sión ocurre al principio de la fiebre debida a una infección viral autolimitada de las vías respiratorias superiores o gas- trointestinal (GI). En un estudio reciente se especificaron las cepas virales asociadas con crisis febriles prolongadas, y se encontró infección por virus del herpes humano 6B (HHV6, human herpes virus 6 ) en 30% de los pacientes con estado epiléptico febril. Empero, no se recomienda el uso sistemá- AMPLE